O Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas da Fundação Oswaldo Cruz (INI/Fiocruz) informou por meio de nota que os dois pacientes que estavam com suspeita de Encefalopatia Espongiforme Bovina, conhecida como a doença da vaca louca, “estão com suspeita da forma esporádica da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), considerando os aspectos clínicos e radiológicos”.
Na nota, assinada pelo vice-diretor de Serviços Clínicos do Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas, Estevão Portela Nunes, o INI informa que essa forma esporádica não tem relação com o consumo de carne. “Reiteramos que os pacientes estão internados no Centro Hospitalar para a Pandemia de Covid-19 do INI e que ambos os casos não tem confirmação diagnóstica”.
No início da tarde, em outra nota, assinada pelo vice-diretor, o INI informou que avaliava a situação clínica de dois pacientes com suspeita de Encefalopatia Espongiforme Bovina internados no Centro Hospitalar para a Pandemia de Covid-19 da unidade da Fiocruz.
“Detalhes que possam identificar os pacientes não serão divulgados em respeito à confidencialidade da relação médico-paciente, de acordo com o estabelecido pelo Código de Ética Médica do Conselho Federal de Medicina”, informou o INI na nota.
Doença cerebral degenerativa que leva a demência e morte.
A doença de Creutzfeldt-Jakob pode ocorrer espontaneamente, ser hereditária ou ser transmitida por contato com o tecido infectado, como durante um transplante ou ao comer carne contaminada.
A condição provoca mudanças de personalidade, ansiedade, depressão e perda de memória, geralmente em alguns meses. Muitas pessoas entram em coma.
Como não existe nenhum tratamento eficaz, o objetivo é aliviar a dor e os sintomas.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A doença de Creutzfeldt-Jakob, uma enfermidade neurodegenerativa fatal, que afeta o sistema nervoso central, causada por agentes infecciosos chamados príons. Os pacientes podem apresentar distúrbios no raciocínio, perda de memória, prejuízos na fala, falta de coordenação de movimentos musculares e tremores.
Os príons são partículas formadas por proteínas encontradas nas células do sistema nervoso dos seres humanos e de outros mamíferos. Em condições normais, a proteína príon celular (PrPc) não causa danos ao organismo. Ela exerce diversas funções fisiológicas, como a proteção dos neurônios contra a morte celular.
No entanto, por razões que ainda não são totalmente esclarecidas, essas proteínas podem apresentar erros durante a sua formação. Esses erros levam a alterações na estrutura da proteína, que se torna infecciosa e tóxica.
“Em condições de doença, a proteína passa a formar agregados que são infecciosos. Eles podem então pular de um neurônio para outro, levando-os à morte. Quando o neurônio morre, há uma perda de massa cerebral”, explicou Sérgio Ferreira, professor dos institutos de Bioquímica e Biofísica da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).
Cerca de 85% dos casos são esporádicos, afetam geralmente pessoas entre 55 e 70 anos, com uma incidência de 1 ou 2 casos para cada 1 milhão de habitantes. Entre 10 e 15% acontecem por mutação hereditária no príon. Ocorrências também raras foram registradas em consequência de procedimentos cirúrgicos e por meio do uso de instrumentos contaminados.
De acordo com o Ministério da Saúde, entre 2005 e 2014, foram notificados no Brasil 603 casos suspeitos da doença de Creutzfeldt-Jakob, sendo que 55 foram confirmados, 52 descartados, 92 indefinidos e 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco.
Rápido agravamento é uma das características da doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença neurológica grave apresenta uma rápida evolução e, de forma inevitável, leva o paciente à morte. Os sintomas são variados e podem ser caracterizados por aspectos relacionados à demência progressiva, que pode ser associada a espasmos musculares involuntários, chamados tecnicamente de mioclonias.
“A partir do início dos sintomas, a doença pode levar à morte em pouco mais de um ano. Infelizmente, não existe tratamento específico, nem cura, por enquanto. O que pode ser feito são apenas cuidados paliativos”, explica o neurocientista da UFRJ.
Segundo Ferreira, a doença de Creutzfeldt-Jakob é muito rara e não existem evidências de contágio de uma pessoa para outra. “Ainda não temos certeza sobre o que dispara a doença. Sem saber o gatilho, não há como falar em medidas de prevenção”, explicou Sérgio.
Diversas hipóteses buscam explicar a ocorrência dos erros na formação da proteína que levam ao desenvolvimento da doença. “Mutações podem ocorrer, fazendo com que ela não ‘dobre’ direito, ocasionando defeitos na fabricação.
A proteína da célula pode ser modificada por radicais livres, estresse oxidativo, interação com metais pesados – são várias hipóteses. Não se sabe de algo que possa favorecer a doença, como alimentação ou estilo de vida”, diz o neurocientista.
O diagnóstico pode ser realizado a partir de diversos exames, incluindo testes no sangue e a análise do líquor (fluido corporal produzido pelo cérebro, que também está presente na coluna).
O neurocirurgião e neurocientista do Hospital das Clínicas de São Paulo, Fernando Gomes, apresentador do quadro Correspondente Médico, do jornal do Novo Dia, da CNN, explica que uma característica específica da doença permite o diagnóstico por imagem: a destruição celular provoca danos no tecido do cérebro que deixam o órgão com aspecto esponjoso.
“A doença de Creutzfeldt-Jakob tem alguns critérios já bem estabelecidos, como a evolução para uma demência rapidamente progressiva, uma lesão cerebral que acaba evoluindo e diagnosticada de forma bem clara nos exames de ressonância magnética e de encéfalo, além de ter alguns padrões motores”, disse Gomes.
Relação com a doença da vaca louca
A doença de Creutzfeldt-Jakob possui uma variante (vDCJ) chamada Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH). A doença é transmitida principalmente pelo consumo de carne e produtos bovinos contaminados com a Encefalite Espongiforme Bovina (EEB), conhecida popularmente como doença da vaca louca.
A doença da vaca louca ganhou visibilidade nas décadas de 1980, quando houve um surto no Reino Unido, e 1990, quando foram registrados os primeiros casos da variante de Creutzfeldt-Jakob em humanos. O primeiro caso no mundo de provável transmissão sanguínea da variante foi confirmado pelo Reino Unido e teve como causa a transfusão de sangue por um doador infectado que não apresentava sintomas.
Fonte Agência Brasil e CNN
